opracowanie planu leczenia HAE
Każdy pacjent z HAE powinien mieć indywidualny plan leczenia starannie dostosowany do jego potrzeb i stylu życia. Indywidualny plan leczenia powinien uwzględniać środki zapobiegawcze, opiekę domową i samodzielne podawanie leków jak również plan skutecznego leczenia doraźnego w nagłych wypadkach z jasnymi wytycznymi, jak najlepiej stosować leki w przypadku napadu HAE.1
Wytyczne Światowej Organizacji Alergii dotyczące leczenia z 2017 r.
Zaleca się, aby wszyscy chorzy na HAE byli edukowani w zakresie możliwych czynników wyzwalających napady HAE.1
-
- Wszystkie napady należy uwzględnić w leczeniu doraźnym Leczenie należy rozpocząć jak najszybciej. Należy leczyć każdy napad, który potencjalnie obejmie górne drogi oddechowe1
- Napady można leczyć za pomocą dostępnych w Polsce: C1-INH lub ikatybantu (antagonista receptora bradykininy). 1
- Wszyscy pacjenci powinni posiadać leki doraźne na 2 napady, które zawsze powinni mieć przy sobie71
- Wszystkie napady należy uwzględnić w leczeniu doraźnym Leczenie należy rozpocząć jak najszybciej. Należy leczyć każdy napad, który potencjalnie obejmie górne drogi oddechowe1
-
- Profilaktyka krótkoterminowa: Opisy pojedynczych przypadków i serii przypadków sugerują, że pomimo profilaktyki, obrzęk może wystąpić nawet na skutek stosunkowo niewielkiego zabiegu. Istnieje jednak kilka udokumentowanych doniesień o obniżonej częstości występowania obrzęku zarówno u dorosłych, jak i u dzieci, u których zastosowano profilaktykę przedzabiegową, a odpowiedź wydaję się być zależna od dawki. Profilaktyka przedzabiegowa z zastosowaniem koncentratu C1-INH jest zalecana w przypadku wszystkich zabiegów medycznych, chirurgicznych i stomatologicznych związanych z mechanicznym wpływem na górny odcinek przewodu oddechowo-pokarmowego71
- Profilaktyka długoterminowa: Należy rozważyć u pacjentów, u których występują ataki związane ze zwiększoną aktywnością choroby; podczas każdej wizyty pacjenci powinni być badani pod kątem włączenia profilaktyki długoterminowej, uwzględniając aktualne obciążenie chorobą i preferencje pacjenta1
- Dawkowanie i odstęp pomiędzy leczeniem należy dostosować do potrzeb pacjenta w celu zminimalizowania obciążenia chorobą.1
co warto wiedzieć
Androgeny (nie są zarejestrowane w leczeniu HAE) są zalecane jako druga linia leczenia, natomiast C1-INH jako pierwsza linia.Do androgenów należy podchodzić krytycznie, zwłaszcza w świetle ich niepożądanego działania androgenicznego i anabolicznego, interakcji z innymi lekami i przeciwwskazań.1
- Profilaktyka krótkoterminowa: Opisy pojedynczych przypadków i serii przypadków sugerują, że pomimo profilaktyki, obrzęk może wystąpić nawet na skutek stosunkowo niewielkiego zabiegu. Istnieje jednak kilka udokumentowanych doniesień o obniżonej częstości występowania obrzęku zarówno u dorosłych, jak i u dzieci, u których zastosowano profilaktykę przedzabiegową, a odpowiedź wydaję się być zależna od dawki. Profilaktyka przedzabiegowa z zastosowaniem koncentratu C1-INH jest zalecana w przypadku wszystkich zabiegów medycznych, chirurgicznych i stomatologicznych związanych z mechanicznym wpływem na górny odcinek przewodu oddechowo-pokarmowego71
leczenie doraźne
- Wszystkie napady należy uwzględnić w leczeniu doraźnym Leczenie należy rozpocząć jak najszybciej. Należy leczyć każdy napad, który potencjalnie obejmie górne drogi oddechowe1
- Napady można leczyć za pomocą dostępnych w Polsce: C1-INH lub ikatybantu (antagonista receptora bradykininy). 1
- Wszyscy pacjenci powinni posiadać leki doraźne na 2 napady, które zawsze powinni mieć przy sobie71
leczenie zapobiegawcze
- Profilaktyka krótkoterminowa: Opisy pojedynczych przypadków i serii przypadków sugerują, że pomimo profilaktyki, obrzęk może wystąpić nawet na skutek stosunkowo niewielkiego zabiegu. Istnieje jednak kilka udokumentowanych doniesień o obniżonej częstości występowania obrzęku zarówno u dorosłych, jak i u dzieci, u których zastosowano profilaktykę przedzabiegową, a odpowiedź wydaję się być zależna od dawki. Profilaktyka przedzabiegowa z zastosowaniem koncentratu C1-INH jest zalecana w przypadku wszystkich zabiegów medycznych, chirurgicznych i stomatologicznych związanych z mechanicznym wpływem na górny odcinek przewodu oddechowo-pokarmowego71
- Profilaktyka długoterminowa: Należy rozważyć u pacjentów, u których występują ataki związane ze zwiększoną aktywnością choroby; podczas każdej wizyty pacjenci powinni być badani pod kątem włączenia profilaktyki długoterminowej, uwzględniając aktualne obciążenie chorobą i preferencje pacjenta1
- Dawkowanie i odstęp pomiędzy leczeniem należy dostosować do potrzeb pacjenta w celu zminimalizowania obciążenia chorobą.1
co warto wiedzieć
Androgeny (nie są zarejestrowane w leczeniu HAE) są zalecane jako druga linia leczenia, natomiast C1-INH jako pierwsza linia.Do androgenów należy podchodzić krytycznie, zwłaszcza w świetle ich niepożądanego działania androgenicznego i anabolicznego, interakcji z innymi lekami i przeciwwskazań.1
Dostępność leczenia jest różna w różnych krajach.
Obejrzyj film, aby dowiedzieć się więcej:
Leczenie profilaktyczne i doraźne: wytyczne WAO/EAACI 2017r.
Dr Marcus Maurer omawia niektóre zmiany w wytycznych dotyczących leczenia HAE
Obecne wytyczne leczenia odnoszą się wyłącznie do HAE typu 1 i typu 2; patogeneza innych postaci HAE nie jest dobrze scharakteryzowana, dlatego opcje leczenia mogą nie być tak skuteczne.1
Piśmiennictwo: 1. Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema—the 2017 revision and update. Allergy. 2018. doi:10.1111/all.13384.
